浏览量： 发布时间：2019-11-02 编辑：365bet开户送20
结晶性视网膜变性是一种遗传性退行性疾病，在20至40岁之间的男性中更为常见，是隐性的，家族成员可能患有色素性视网膜炎。
这种疾病是由Bietti于1993年首次报道的。它在中国相对常见，人口发生率约为1/2400。
发病年龄为20至40岁，两只眼睛的病变几乎是对称的并且同时发展。
男人比女人多，男人与女人的比例为4：1。
病因：该病是一种隐性遗传疾病，常与原发性视网膜色素变性有关。少数患者有近亲家族史。
临床症状：视力减退或夜盲，或两者兼有。
发现眼底检查后，没有任何症状。
视野检查：在早期阶段，可能存在中央暗点，侧向暗点或完整或不完整的环形暗点。晚期传入者变窄，甚至管状视觉。
早期的黑暗适应能力明显降低。
EOG早期出现异常，ERG早期正常，晚期为红绿色或全色盲。
眼底检查：乳头正常或轻度早期充血，下肢颜色延迟。
视网膜血管正常，晚期动脉稍薄。
后极的底部（包括视盘附近）为深灰绿色。
与此相关的是，结晶光有很多亮点，例如针尖。最大的是视网膜血管后面或前面的主分支静脉直径。
反射周围经常有单独的色素。
离中央凹越近，光斑分布越密集并整合到板中。
凹面的中心不清晰。
在病变区域，观察到一些散乱的暗褐色色素斑点，这些斑点具有不规则，不规则形状，有时还具有骨细胞色素沉着。
一些医学记录显示，小块的视网膜出血逐渐发白。
上述背景变化主要是基于初始背景，周围环境越清晰，外观越正常。
在疾病后期，病变范围扩大，脉络膜血管暴露，显示硬化的部分或全部变化。视神经乳头附近突出，屈光间质清晰，有些玻璃体混浊明显。
在眼底荧光素血管造影的早期，后极处有大量的透反射荧光。形态学的和散射的荧光掩模的混合物表明在色素的上皮层中大量萎缩和游离色素的积累。斑块散布在视神经和黄斑乳头周围。在该区域，几乎看不见区域，边缘清晰，没有被灌注，提示脉络膜毛细血管闭塞和残余脉络膜血管。
在血管造影的后期，荧光素逐渐进入非灌注区并使该区域的边缘模糊。
诊断与鉴定：根据眼底的典型变化，不难诊断出该病。
但是，应将其与具有白斑的视网膜变性区别开来。
视网膜变性的白斑分布均匀，边界清晰，并且白斑的大小大致相等。黄斑不受影响。它与密集后极中的疾病结晶完全不同。
有人认为结晶性视网膜色素变性和白癜风性色素性视网膜炎也应属于非典型性视网膜色素变性，但大多数人认为它们应属于不同的疾病。症状是相似的。
